2025年5月26日

年年岁岁花相似,岁岁年年人不同。

一中年男反复头昏半年,老忘事儿,查磁共振脑白质脱髓鞘,考虑脑梗死,多处就诊及住院,考虑还有多发性硬化可能,再查抗核抗体阳性,认为狼疮脑病也有可能,莫衷一是,头昏依旧,因是同行,趁拜年谈及上症,不觉莞尔。

脱髓鞘具体讲就是脑子里的脑白质有毛病了,神经科专业一般指多发性硬化、视神经脊髓炎、脑脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等疾病,就像冬奥其实就那么几种比赛项目一样。

还有一些比如脑小血管病、白质消融症、中枢神经系统血管炎、白质感染、代谢障碍、中毒(酒精及毒品等)、遗传、外伤等等疾病,影像也表现为“脱髓鞘”,这就是我们查房时经常讲的“同病异象,异病同象”!

脑小血管病主要的病理表现主要是缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶、扩大的VR间隙、铁沉积等。

最常见的被打上脱髓鞘疾病帽子的疾病其实就是脑小血管病。

但脑小血管病病因也是有很多的,小动脉硬化性是最为常见的一类,另外还有多种血管炎,如韦格纳肉芽肿病、干燥白塞狼疮等,还有遗传性小血管病,如CADASIL。

吐槽这么多,是不是感觉脱髓鞘病就像俄乌冲突的武器五花八门种类繁多?那下次你再遇到脱髓鞘,还会不会简单的用“脑梗”一棍子打死?

再啰嗦几句抗核抗体阳性的恐怖故事。

美国有一项针对 20-60 岁健康志愿者的大型多中心研究,采用间接免疫荧光法测抗核抗体,不同的稀释度下,健康人群的阳性率为:1:40 稀释率下,31.7% 阳性;1:80稀释率下,13.3% 阳性1:160 稀释下,5.0% 阳性,1:320 稀释下,3.3%阳性。而系统性红斑狼疮的人群患病率其实是很低的,我国患病率为(30.13~70.41)/10万,即10万人中只有30-70人可能有红斑狼疮。

这说明,其实绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮,而是单纯的健康人。

我们目前普遍采用1997年美国风湿病学会推荐的红斑狼疮诊断标准,如果合并以下4项以上异常时,才可以考虑合并红斑狼疮:比如持续发热、峡部红斑或盘装红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统症状、血液病、其他免疫学指标异常、习惯性流产等。

一般来说,只有其中 1 到 2 项表现时,红斑狼疮可能性不大,其他疾病的可能性比较大。

一句话:绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮病人!

所以,根据临床整体分析,本文中我的同行并没有任何红斑狼疮支持的证据,也不是多发性硬化,最多只不过就是个小血管病,梗死可以考虑,但仔细读片后,发现不过是一些缺血及扩大的VR间隙,因为没有高血压糖尿病肥胖等基础疾病,所以平时该干嘛还干嘛,暂时不需要使用任何药物,半年后复查磁共振即可。

莲溪湖畔

平启年大夫的公益科普网站

1 thought on “掀起“脱髓鞘”的面纱

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